Deformidades en la columna vertebral en la enfermedad de Parkinson

anterocollisEl “Anterocollis” se define por una flexión del cuello marcadamente desproporcionada en relación a la flexión de tronco; de ahí que cuando cumple ciertas condiciones se denomine “síndrome de la cabeza caída” (en adelante, SCC). El aspecto de estos pacientes es característico, ya que son incapaces de mantener la cabeza en una posición normal. A la flexión se puede añadir una lateralización del cuello (tal como ocurre en el laterocollis).

La causa de un SCC es variada. En la mayoría de las ocasiones se trata de enfermedades neuromusculares (como la miastenia autoinmune, la esclerosis lateral amiotrófica, miopatías de los músculos del cuello), a un hipotiroidismo, o a enfermedades locales. Sin embargo, a veces aparece en los pacientes que sufren un parkinsonismo,(1) problema concreto al que se dedican las siguientes consideraciones.

En la mayoría de los casos, el parkinsonismo se debe a una enfermedad de Parkinson en sentido estricto, porque esta enfermedad da cuenta de la mayoría de los parkinsonismos. La aparición de un SCC suele ser tardía, después de más de diez años de evolución de una enfermedad de Parkinson por otra parte típica. típica

El SCC es proporcionalmente más frecuente en otros tipos de parkinsonismo, como un parkinsonismo atípico o un síndrome de “parkinson plus”, [(Degeneración nigroestriada (DNE), Parálisis supranuclear progresiva (PSP), Demencia con cuerpos de Lewy (DCL)]. Además, en estas enfermedades es más precoz: suele aparecer como media después de cinco años de evolución. De hecho, la aparición precoz de un SCC en un parkinsonismo habla a favor de que se trate de un síndrome de parkinson plus.

La mitad de estos enfermos tienen una afectación de la musculatura del cuello; puede haber una hipertrofia en los extensores, atrofia en los flexores y rigidez muscular. En general, se admiten dos tipos de SCC: con pérdida de fuerza o sin pérdida de fuerza de los músculos extensores del cuello. Cuando no hay pérdida de fuerza suele encontrarse una contracción anormal involuntaria (distónica) de la musculatura del cuello. Si la enfermedad está muy evolucionada la postura puede llegar a ser irreductible.

La aparición del SCC tiene mucha importancia porque molesta a los pacientes y, cuando es intenso, dificulta la deglución e incluso la fonación y respiración

El tratamiento del SCC varía según el tipo de afectación y su intensidad. Por supuesto, en primer lugar hay que descartar que el SCC se deba a una coincidencia con otra enfermedad de las citadas al principio (por ejemplo, con una mistenia). El estudio electromiográfico puede ayudar a determinar la naturaleza de la afectación de los músculos. En este caso el tratamiento se dirige a solucionar este segundo problema.

Cuando el SCC está directamente relacionado con el parkinsonismo conviene saber que el tratamiento de los síntomas parkinsonianos clásicos mediante agentes dopaminérgicos no proporciona ninguna mejoría sobre este problema en concreto; sobre todo si se trata de un SCC debido a un “parkinsonismom plus”, que de por si responde pobremente o no lo hace en absoluto a esta medicación.

En esta situación se puede emplear toxina botulínica en inyecciones intramusculares, aunque su eficacia es limitada. Si la flexión del cuello aumenta y compromete manifiestamente la deglución y respiración o el hablar, puede llegar a ser necesario hacer intervenciones quirúrgicas en la columna cervical para rectificar el cuello.

(1) Revuelta G, Benatar M, Freeman A et al. Clinical subtypes of anterocollis in parkinsonian síndromes. J Neurol Sci. 2012;315: 100–103.