Los parkinsonismos o síndromes parkinsonianos

El parkinsonismo o síndrome parkinsoniano

El parkinsonismo o síndrome parkinsoniano
El parkinsonismo o síndrome parkinsoniano consiste en una conjunción de varios síntomas: lentitud, rigidez, temblor de reposo y alteraciones de la marcha y el equilibrio. El diagnostico de estos síntomas es clínico ya que se pueden detectar en la exploración neurológica.

Una vez establecido el diagnóstico de parkinsonismo se debe buscar la causa del mismo. La etiología es muy variable y habitualmente se realizan pruebas de laboratorio y neuroimagen anatómica para descartar causas secundarias como puede ser la toma de ciertos fármacos, las alteraciones hormonales, la presencia de un tumores, la hidrocefalia (exceso de líquido en el cerebro) o una lesión por isquemia cerebral. Si no se encuentra ninguna enfermedad que produzca parkinsonismo de forma secundaria, se habla de un parkinsonismo de origen primario.

La definición de parkinsonismo implica la presencia de varios de los siguiente síntomas: lentitud, rigidez, temblor de reposo y alteraciones de la marcha y el equilibrio. La enfermedad primaria que con más frecuencia produce estos síntomas es la enfermedad de Parkinson. Pero existen otras enfermedades neurodegenerativas menos frecuentes que también pueden producir parkinsonismo.

Los parkinsonismos o síndromes parkinsonianos mas conocidos son los siguientes:

Atrofia multisistémica (AMS) (sinucleinopatía)

Parkinsonismo esporádico de inicio precoz (55-60), no familiar, respuesta variable transitoria a levodopa, discinesias y distonías orofaciales precoz espontáneas/con levodopa, signos cerebelosos y/o disautonomía, alteración precoz de RP, trastorno del sueño REM, síndrome de Pisa (más típico que en PD), vocalización (estridulosa), apnea del sueño, nistagmus y seguimiento sacádico (AMS-C), mioclonías distales, piramidalismo. SIN demencia, SIN alteración supranuclear de la mirada, SIN antecedentes familiares, SIN alteración del olfato habitualmente.

Parálisis supranuclear progresiva (PSP) (taupatía)

Inicio a los 60-65 años, parkinsonismo más simétrico en la Enfermedad de Parkinson con menos temblor, caídas precoces (marcha "temeraria"), alteración supranuclear de la mirada (sacadas verticales), apraxia de la apertura ocular, distonía axial precoz (cervical, truncal), síndrome pseudobulbar, disfunción frontal, signo de la palmada, vocalización (gutural), disfunción urinaria sin otros datos de disautonomía, pobre respuesta a levodopa y supervivencia media 5 años (variante PSP-P con respuesta prolongada a levodopa y supervivencia media 9 años). Muy raros casos familiares descritos.

Degeneración córtico-basal (CBD) (taupatía)

La forma menos frecuente. Inicio a los 60-65 años, deterioro cognitivo (disfasia, disfunción ejecutiva con preservación de la memoria episódica) con trastorno motor asimétrico: parkinsonismo con escasa respuesta a levodopa, distonía, mioclonías, apraxia, alteración de la sensibilidad cortical y fenómenos de miembro ajeno (movimientos involuntarios, levitación, conflicto intermanual). Alteración supranuclear de la mirada (sacadas horizontales). Supervivencia media 8 años. Muy raros los casos familiares descritos.

Enfermedad con cuerpos de Lewy difusos

Esta entidad fue individualizada hace aproximadamente dos décadas. Está siendo cada vez más diagnosticada, estimándose, por datos de autopsia, una prevalencia entre el 15 y 20 por ciento de las demencias degenerativas, lo que la sitúa en la segunda causa de demencia. Primariamente estos pacientes pueden presentar síntomas parkinsonianos o deterioro cognitivo aislado, con o sin manifestaciones psicóticas, o combinación de ambos. La alteración estructural más sobresaliente de este desorden es la presencia de cuerpos de Lewy más allá de la sustancia negra mesencefálica, pudiendo alcanzar el diencéfalo, estructuras límbicas y corteza cerebral, aislados o asociados a lesiones típicas de enfermedad de Alzheimer.